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血友病乙可以通过试管婴儿避免吗
试管婴儿可以筛查出血友病乙吗?第三代试管婴儿可以筛查出这种疾病,所以为了后代的健康,有这种疾病的家庭建议做试管婴儿,从而把家族的遗传病彻底扼杀在摇篮里。
什么是血友病乙
血友病B (HB)是一种遗传病。血友病B的发病率为1/10万至1.5/10万,占血友病的15%至20%。遗传方式和出血表现与血友病A相似,其发病机制是缺乏因子IX。因子是一种血浆蛋白,相对分子量为56000。其合成部位在肝脏,合成依赖维生素k,因子可被因子 a激活;也能被因子A和组织因子(TF)的复合物激活。1947年,Pavlovsky发现混合两个不相关的血友病患者的血浆可以相互纠正延长的凝血时间。
血友病乙的遗传方式血友病B的遗传方式和血友病A一样,是性伴侣隐性遗传。男性病、女传和递质因子的含量波动较大,有9% ~ 90%的报道,平均在50%左右。
血友病B的一般传播规律如下:
血友病B患者的女儿是携带者,46,XX特征。
所有患者的儿子均正常(46,XY)。
女性携带者的女儿有一半机会成为携带者。
女性携带者的儿子患血友病B的几率为50%。
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